上月中踏入一歲的雙胞胎姐姐呂可悅，是一名壞死性腸炎及短腸症病童。出世至今經歷過四次手術，將腸道由128公分切剩12公分，再駁回30公分；肝臟因為長期注射營養液維生出現慢性衰竭，至今仍在兒童深切治療部觀察。父母相信孩子來到這個世界有她的「任務」，或許是為家庭帶來凝聚力、為醫護帶來歡樂、為其他罕見病童家庭帶來關注和了解。原來有這麼一個愛笑小天使，即使面對苦難，仍然充滿堅毅與勇氣。

媽媽Yuka還記得懷孕初期發現懷上雙胞胎（可悅、可納）、爸爸Chris興高采烈的樣子。「他第一次聽胎兒心跳，差點感動到在醫生面前哭。」然而懷孕18周時，他們在廣華醫院產檢照結構，發現其中一個胎兒（可悅）的血流不正常，疑似有輸血症，遂將Yuka轉介到威爾斯醫院，醫生建議動手術切斷胎兒間的血流或減胎。「針對我的狀況，手術只能確保：萬一可悅有任何狀況，可納不會受到影響；所以我們決定不做這兩個選擇，希望兩姐妹共同進退。」

當時，醫生非常擔心胎兒撐不過24周。然而，在Yuka每星期往廣華、威爾斯兩邊奔波檢查，撐着大肚子排隊看中醫服安胎藥，甚至臨盆前一個月每日留院半晝的努力下，兩姐妹終於撐過原本計劃開刀生產的28周，在31周雙雙來到這世上。「第一次相見好搞笑，可悅情況危急，一出生就被送去兒童深切治療部；而我只看見可納的屁股一眼。」聽到兩姐妹的哭聲，媽媽慶幸自己沒有放棄。「出世後醫生拿了他們倆的胎盤去檢驗，發現由於可納供血給可悅，她才可以撐那麼久順利出世，她們和我一齊創造了奇蹟。」

出世時，可納重2.6磅，可悅更只有2.2磅。Chris對擁抱自己骨肉的感動難以言喻，「我第一次抱她們全身是汗，好怕一不小心會弄傷她們。」出世頭一個月，兩姐妹在醫院相鄰的氧氣箱相依為命，有一晚，Chris收到醫院電話，發現可悅發燒、血便、腹部腫脹、皮膚發黑，極有可能是腸道發炎。經過抗生素治療，第一次發病危機成功解除；不料短時間內再次發病，要立即去瑪麗醫院開刀檢查，最終確診壞死性腸炎，切除了十幾公分壞死腸道。相同情況數周後再次發生，這次小腸只切剩12公分，更要裝上兩個造口連結小腸及大腸。手術後，可悅需要靠吊葡萄糖水和奶水吸收營養，可惜出現腸塞、輕微發炎，於是再開第三刀，並在胸口安裝中央靜脈導管，依靠注射營養液維持生命，暫時脫離了生命危險。

出生滿一百天，夫妻倆迎接妹妹可納回家，翹首期盼可悅早日康復，早日一家團圓。情況漸趨穩定的可悅非常精靈，更成為兒童加護病房的開心果。Chris逗趣說：「她玩空瓶子都會很開心，平時越多醫生護士圍住她，她就笑得越燦爛。」即使從未回家，一歲生日也在醫院裏度過，可悅卻一點都不害怕，「正常BB每天24小時都要爸爸媽媽陪伴，她卻不會哭鬧。她和媽媽一樣，好硬朗好堅強。」

剛滿一歲生日，可悅迎來了第四場手術。由於長期注射營養液令肝臟長時間運作，有肝纖維化，後來演變成慢性肝衰竭，肝功能低過五成，需要再施手術找出腸塞原因，希望術後大腸能重拾吸收食物的能力，慢慢減少營養液輸送的時間。雖然第四次手術發現她的小腸增長至15公分，並且接駁了左下方的小腸，使小腸長度達到30公分，不過肝臟情況急轉直下，須要洗血兩星期，如果肝功能未能恢復，可悅將會靜悄悄離開世界。Chris說，假如手術成功，或可考慮嘗試利用新藥GLP-2幫助小腸增生，惟這款藥物每劑要一至兩萬港元，每日需要一劑。新藥計劃秋季引入香港，但不是醫管局常用藥物，病人須自費，為罕見病童家庭帶來沉重負擔。

每次手術，Chris都在醫院流了很多眼淚。繼續堅持是自私嗎？但可悅一次又一次捱過難關，來到這一步才放棄，相信孩子也會覺得遺憾。Chris說：「以前我滿腦子都是工作、賺錢和玩樂，現在我只想買甚麼玩具、家裏要怎樣佈置，如何迎接可悅回家。」Yuka說：「我來自問題家庭，直到懷孕後才明白生命和家庭是這麼一回事。」生命不拘泥於形式，而可悅將永遠是這個家的一分子。

雙胎輸血綜合症（Twin-to-twin transfusion syndrome）只會在懷同卵雙胞胎時發生。港怡醫院婦產科名譽顧問醫生譚靜婷解釋，同卵雙胞胎分三種，其中一種單絨毛膜雙羊膜的雙胞胎，兩個胎兒共用一個胎盤，若兩者之間供血出現失衡，導致其中一個胎兒供血給另一個胎兒，就可能引起雙胎輸血綜合症。「羊水提供空間給胎兒四肢活動，亦會撐開胎兒肺部組織，對正常發育至為重要。若供血兒血流不足，腎功能降低，無法製造小便排到BB體外變成羊水，便會造成供血兒羊水過低；相反受血兒羊水過多。」

此疾病其實很罕見，5.5-17.5%單絨毛雙胞胎有機會出現，據統計每58對雙胞胎有一對患病。譚靜婷醫生說，雙胎輸血綜合症多數通過產前超聲波檢查發現，「見到胎兒羊水量有偏差，甚至胎兒大小有明顯分別，極少數情況下媽媽腹部會突然變大而感到不適。」雙胎輸血綜合症分為五個階段，由輕度至嚴重：胎兒羊水量有偏差超；聲波照不到BB膀胱；異常血流影響心臟功能；其中一個心臟衰竭；其中一個胎死腹中。「若其中一個胎兒突然死亡，血液循環終止，會牽連另一胎兒血壓驟跌，可能引致腦癱，早產或死亡。」

雙胎輸血綜合症有兩個治療方向，一是控制胎兒羊水量，二是控制胎兒供血不平衡。譚靜婷醫生說，抽羊水只能紓緩媽媽懷胎困難（例如肚子太大難以呼吸），並且有機會再次積聚羊水、重複治療。抽羊水屬於入侵性治療，可以引致羊膜早破（早產）。以往亦有考慮打通雙胞胎之間隔膜的作法，使兩個胎兒的羊水混合，但有機會引致胎兒臍帶互相纏繞而窒息，故此做法現時並不常見。

「現時治療多數注重於控制不正常供血，可以透過胎兒鏡尋找不正常連結的血管，利用激光治療將血管阻塞，解決輸血問題。由於問題血管多數只佔胎盤一小部份，因此BB手術後可以利用各自胎盤攝取營養。」在香港，只有公立教學醫院能進行此項手術，一般在懷孕16至26周期間進行。由於手術有風險，包括無法完全阻塞互通血管、羊膜早破導致早產等。如果病情輕微、於懷孕後期出現，可能選擇保守的觀察治療。

壞死性腸炎是兒童獨有的疾病，較常發生在輕於1.5公斤的嬰兒身上。港怡醫院兒科專科醫生沈澤安解釋，壞死性腸炎和腸道微生態失衡有關，高危因素包括早產、配方奶餵養、分娩困難、使用抗生素、剖腹產及腸道中細菌或微生物過度生長。「早產意味着更多的高風險因素，例如使用抗生素，開刀分娩。大部份順產嬰兒出生後的腸道微生態與媽媽陰部的微生物分佈相同，開刀分娩則是和媽媽的皮膚微生態一樣。當腸道位生態失衡，惡菌增加，會導致腸道發炎、水腫。」壞死性腸炎臨床表現包括腹部紅腫、不耐受餵奶、嘔吐、血便、發燒及血壓低。

沈澤安醫生指出，治療壞死性腸炎首先要禁食，避免食物落入腸道刺激發炎，亦會透過靜脈注射抗生素殺菌。少部份患者病情難控制出現「穿腸」併發症，細菌趁機離開腸道入侵腹膜，便須進行手術清除壞死部份。「小部份小腸壞死，經手術修補缺口，有時可以將兩個健康的腸道末端連結，但大範圍切除後，可能需要將剩餘的健康腸道連結造口，待另一端腸道炎症康復才能接駁兩端。」

手術長遠預後視乎切除部份、位置及身體適應能力，每個患者有很大分別。沈澤安醫生指，人的高度和腸道長度相應，因此每個人對於短腸症的定義不同。「一般來說，無法靠進食平時的食物份量獲取營養及能量，就能定義為短腸症。有學者認為如果能保留小腸末端連結大腸的迴盲瓣，15公分以上的小腸應足夠維持生命，如不能就要40公分以上小腸，因為迴盲瓣可以減慢食物流入大腸的速度，讓食物停留在小腸吸收更久。」

嬰幼兒的身體及腸道自然發育需要充足能量，但短腸症嚴重影響消化功能，病童的營養攝取一般依賴靜脈注射營養液，及嚴格監控餵奶的份量和速度。沈澤安醫生解釋，初生嬰兒的肝臟未發育成熟，控制血糖穩定的能力較成年人低，因此健康新生兒每隔幾個小時就要吃奶。不過，病童的腸道消化功能差，不能頻繁吃奶，其餘時間要直接將營養液輸入血液，一般會在胸口裝置連結心臟的中央靜脈導管。「不過，長時間注射營養液會損害肝臟，或導致肝臟發炎等，加上中央靜脈導管對身體而言是外物，存在一定的感染風險，因此治療目的是希望病童能維持穩定的血糖水平，逐步縮短營養液輸送的時間。」

為了讓肝臟「休息」，緩慢加大餵奶份量，同時避免消化不良是一大考驗。「過短的腸道無法吸收多餘的奶，就可能變成腸道細菌的養份，當細菌在腸道越長越多，會引起腹脹、腹瀉，隨之又增加了肝臟負責消炎及抵抗的負荷。」沈澤安醫生分享案例，曾有病童小腸僅12公分，嘗試緩慢餵食（每兩小時餵少量奶水），其間曾發生感染且必須更換中央靜脈導管位置，經歷10個月治療小腸慢慢增長，消化不良改善，終於毋須注射營養液。「這是比較理想的狀況，有時候病童等不了，就需要藥物或手術輔助。」藥物方面，胰高血糖素樣肽2（GLP-2）可以增強腸道吸收水份喝營養的能力，對六至七成患者有效，一般需要6個月才能發揮作用。手術治療包括連續橫腸整形程序及腸移植。腸移植手術風險非常高，在香港並不普遍。

Facebook：Coka.Kona.Baby

記者：馮穎思

攝影：簡加希

編輯：鄒仲安

-----------------------------

蘋果App大升級 更簡潔更就手！了解更多（立即下載體驗）