【本報訊】俗稱「泡泡龍」的先天性表皮分解性水皰症患者，嚴重皮膚甚至內臟都會長水皰。專家指，患者由出生痛苦到離世。本港過去10多年累積約15宗「泡泡龍」嚴重個案，活得最長的患者，即使皮膚持續紅腫脫皮、雙手又因皮膚經常潰瘍發炎令手指溶合，他仍不放棄學業，完成會考。他終在5年前、年僅24歲時因皮膚癌離世。
記者：陳凱迎

「泡泡龍」患者也被稱為「Butterfly Children（蝴蝶孩子）」，因為他們脆弱得像蝴蝶翅膀般，一揑就碎。中大兒科學系教授韓錦倫表示，嚴重患者的皮膚、口腔和食道都會長出水皰，每日要承受洗傷口的痛楚。
上述「泡泡龍少年」足月出世後經皮膚活組織檢查，證實罹患先天性表皮分解性水皰症，一直留家由母親照顧，其皮膚因反覆發炎，雙手嚴重變形，只能勉強握筆和用電腦，但喜愛閱讀的他仍會嘗試寫作。

這名少年的額頭皮膚持續紅腫脫皮，要穿鬆身衣服；皮膚上的疤痕令他面部肌肉收縮，嘴巴只能微開，其母每日為他煮粥，減輕他吞嚥時的痛苦；他家裏的床和椅子都要特別設計，以防弄傷皮膚；反覆的皮膚發炎也影響到他雙腿的活動能力。衣食住行相當不便，「泡泡龍少年」的母親和弟弟對他寵愛有加，他也沒有放棄學習，在主流學校讀至中五，18歲完成會考，成績雖未致於可繼續升學，但也可選擇繼續途徑進修，惟校長勸他留在家中休息。面對被「勸退」，韓說這名少年和家人也只能無奈接受，「最可惜佢嘅智慧係喺度」。
直至22歲，他的右手手臂突然長了個半年都無法癒合的腫塊，證實為鱗狀細胞癌，切除腫塊也無法阻止癌細胞擴散至胸腔和兩邊肺部，接受舒緩治療後，於24歲離世。韓說，嚴重的「泡泡龍」患者壽命一般較短，他們常見有腎衰竭、皮膚癌或蛋白流失致營養不良等嚴重問題，傷口受金黃葡萄球菌感染同樣普遍。

本港大部份「泡泡龍」嚴重個案都由威爾斯親王醫院跟進，亦有少量病人在聯合醫院。按韓10多年的臨床經驗，全港至今有約15宗嚴重「泡泡龍」個案，當中3人死亡，包括上述少年，以及兩名分別於4個月大和7.5個月大逝世的巴基斯坦籍嬰兒；韓指，巴籍因近親通婚較多，出現這種基因相關遺傳病的機會率亦較高。
韓指，單是嚴重個案，已需要很多醫療資源，例如他們要在特別的隔離病房留醫，以防感染，更有個案被內地父母遺棄在醫院。