【BB加油】五千份一嬰兒患膽管閉塞 可導致肝硬化或須換肝續命

蘋果日報 2017/12/26 00:09

小予恩bb加油病魔搏鬥藍傳亮醫生捐肝膽管閉塞蓁蓁

《蘋果》近年曾報道多名BB包括蓁蓁、思諾等因膽管嚴重閉塞致病情一度危重,最終獲捐肝才得以換肝續命。港大外科名譽臨床副教授藍傳亮稱,嬰兒患膽管閉塞的機會率約為5000份1,多涉先天因素,也有個案涉染病毒感染。由於膽管閉塞會令大量膽汁滯留肝內導致肝硬化甚至可致命,故為了治療,醫生很多時會選擇為BB先進行「肝腸脗合手術(Kasai Operation)」,即是切除有問題的膽管及膽,然後把肝分泌膽汁的地方接駁上小腸,希望藉此讓膽汁流入小腸以解決疾病。但藍醫生坦言肝腸脗合手術手術成功率僅得約5成,若手術失敗BB最終可能必須換肝才能生存下去,代價是將要終生服食抗排斥藥物。
記者潘婉玲 攝影:周子惇
藍傳亮醫生假若「肝腸脗合手術(Kasai Operation)」能成功,屬較理想情況,因手術規模較小,也不涉植入外來器官,BB日後毋須終生服抗斥藥。至於此手術能否成功,其中一關鍵在於動手術的時機,因BB若太小的時候做手術,可能會因肝或膽管等未成長好致手術失敗率增加;另一方面若太遲做手術,又可能因肝臟已被膽汁破壞致嚴重硬化(纖維化)致手術無效,故醫生要掌握好時間,一般會選擇在患病BB約60至90日大的時間做手術。另外動此手術的BB的重量不宜太輕,據瑪麗醫院以往的病例重量最輕的做手術BB重約4公斤。
若肝腸脗合手術失敗致BB病情惡化,又有合適肝臟(活肝或屍肝),醫生最終或會選擇為BB進行肝臟移植手術,但從此BB要終生吃抗排斥藥物,會導致抵抗力較低,也有文獻指過量吃排斥藥物可能增患淋巴癌的風險。
但藍傳亮醫生強調,換肝者(包括BB)吃抗排斥藥是必須而且屬利多於弊,最重要是服食藥物的份量控制得宜,如此便不用太擔心藥物副作用的問題。但藍醫生坦言換肝BB服排斥藥物後免疫能力會比較差,故吃的東西要乾淨,因一旦受感染BB所承受的風險便會較高,所以家人一般對這些BB的飲食都會特別小心。
藍醫生補充,若有膽管閉塞必須盡快求醫。一般來說,若初生BB患此病,在出生後兩至三星期,皮膚(如臉色)依然會長期泛黃,小便會呈偏黃色,大便反而會由正常的黃啡色變色白色,理由是膽管閉塞令膽汁無法輸進腸內,令大便「失去」顏色。醫生確診此病的方法則包括聲波檢查以及核子同位素顯影檢查等。
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