【蘋果基金●紫質症】可致腦中風 15年間只確診10宗病例

蘋果日報 2017/12/22 08:41

淋巴癌粉瘤自費標靶藥誰伴我闖蕩阿宏紫質症

腸胃及肝臟專科醫生李明佳指,紫質症(Porphyria)是一種基因病變。紫質是人體製造血紅素的過程中產生的物質,正常人會自然分解出來,不會積聚。但缺乏某一種酵素的病人,在製造血紅素過程中無法分解,令到紫質積聚,可以積聚在身體內不同器官,包括:肝、皮膚和腦等。
紫質症常見發病於皮膚和肝臟,當紫質積聚在肝臟,未能分解毒素,會損害肝功能、引起肝發炎,甚至與肝癌扯上關係。如發病在皮膚上,患者曬太陽後會皮膚紅腫、疼痛、起水泡、皮膚發炎等。如紫質積聚在腦部,有可能會出現手腳無力、肌無力、精神分裂、甚至有腦中風,死亡風險較大。
如紫質積聚在皮膚和肝臟,屬於「緩慢性皮膚紫質症」,本港在1982至1997年間於政府4間皮膚科診所,曾確診10宗病例,屬罕有疾病。病者須透過放血,把體內積聚的紫質排出。由於臨床上難以分辨出紫質症,病人如持續腹痛至腹膜炎等絞痛程度,應進一步求診檢驗。
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