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【蠶豆症】內地3歲童屙出豉油尿始知發病 港孩可靠臍帶血篩查唔使驚

蘋果日報 2020/03/15 00:03

疲倦蠶豆症神情呆滯黃疸

日前國內一名3歲幼童,從家鄉至東莞時,出現發燒、臉色發黃等症狀,其父母因害怕此時新冠肺炎疫情,入院或要隔離,故一直拖延不把孩子送院;結果拖延至小童小便變成如豉油色,家長把他送院時,才知兒子原來是因蠶豆症引致的急性溶血性貧血。

過敏病科名譽顧問醫生陳偉明醫生表示,蠶豆症是香港常見的酵素缺乏症。「蠶豆病全名是葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症,葡萄糖六磷酸去氫酵素(簡稱G6PD)是其中一種保護紅血球的正常酵素,患有蠶豆症的病人正是缺乏這種酵素,他們平日生活跟常人無異,但如果食用或接觸到蠶豆等相關食物或氧化物,患者體內的紅血球便會被破壞,造成急性溶血現象,繼而產生膽紅素,造成黃疸甚至嚴重的貧血現象。」陳醫生說。

蠶豆症屬遺傳性疾病,據衞生署新生嬰兒篩查計劃的數據顯示,男性蠶豆症患者比女性患者比例多近10倍。陳醫生解釋,這是因為人體第23對為「性染色體」,男性是由一條X染色體和一條Y染色體組成(即XY),而女性則由兩條X染色體(即XX)組成。而負責製造G6PD的基因就是在X染色體上,男性只有一條X染色體,如萬一出現基因突變,男性患上蠶豆症的機率便比女性高。

如母親為突變基因攜帶者,其兒子有50%機會患上蠶豆症,而她的女兒亦有50%機會成為蠶豆症的基因攜帶者(G6PD酵素亦有缺乏,但不致得病)。

陳醫生謂,衞生署自1984年已經免費為公立醫院出生的嬰兒提供臍帶血篩查,包括先天性G6PD缺乏症(蠶豆症)篩查,故市民患者普遍均十分清楚自己的身體狀況。「蠶豆症的症狀包括眼白泛黃、皮膚變黃(黃疸)、神情呆滯、疲倦、臉色發白、心跳加快、氣喘,小便呈潽洱茶般的茶色。有很多病人對自己的病警覺性很高,發現臉色變黃又成日覺得好攰,均會立即求診。當然亦有一些案例是患者求診時檢查才知自己有蠶豆症,例如一些在國內出生,但後來到了香港定居的人,因國內並非每個地區都有臍帶血篩查,故他們要病發時才知自己患上此病。像國內這單新聞所報道的情況,相信就是父母根本不知孩子有蠶豆症,以致延醫。」陳醫生說。

問到有甚麼疾病的症狀跟蠶豆病相似,陳醫生說一些自體免疫力問題,或者嚴重的藥物敏感,均會出現跟蠶豆症相似的急性溶血現象,但情況並不常見。

日常飲食生活須謹慎
蠶豆症患者在飲食上須避免進食蠶豆或有蠶豆成份的食物製品,一些促使血液氧化的中藥材如含有牛黃、金銀花、黃連,以及部份抗生素及退燒藥物亦要避免使用。另外,日常生活中亦要避免接觸含萘(Naphthalene)的臭丸或防蟲片。

一些外用的藥物如防蚊蟲噴劑或精油亦要謹慎使用,因為此等類型的產品成份較複雜,故陳醫生建議,如患者沒充份認識該產品,亦要避免使用。陳醫生又提醒,蠶豆症引起的溶血性現象會持續,其症狀的嚴重性視乎患者吸收的劑量而定,如患者感到身體不適,應盡快求醫以免病情持續惡化、引起腦部細胞受損甚至死亡。

採訪:果籽
編輯:鄒仲安

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蠶豆症患者在日常生活上須有高度警覺性,一些常用中藥材如涼茶中經常出現的金銀花,亦屬忌吃食材之列。(圖片來源︰衞生署)
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過敏病科名譽顧問醫生陳偉明